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小琴手術(shù)后恢復(fù)良好 通訊員供圖

“終于再也不會有人懷疑我涂烏紫色口紅、指甲油了！”7月9日，在武漢大學(xué)中南醫(yī)院心血管病醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病中心病房，復(fù)雜先心病患者小琴（化名）喜笑顏開，拿著手機(jī)照片給醫(yī)生展示還是“小紫人”時(shí)的她。眼前的小琴面色紅潤，看起來和常人無異，誰也不曾想到數(shù)天前她經(jīng)歷了一場驚心動(dòng)魄的搶救。

35歲的小琴在1歲時(shí)查出患復(fù)雜先天性心臟病，當(dāng)時(shí)醫(yī)生告知她的病情罕見，由于技術(shù)有限無法醫(yī)治。隨著年齡增長，小琴發(fā)現(xiàn)自己皮膚越來越黑，面色發(fā)青，嘴巴更是變成了烏紫色，常被誤會涂了紫色口紅和指甲油。

直到近20歲，小琴到外地某醫(yī)院就醫(yī)才知道原因。原來正常心臟的血液循環(huán)，應(yīng)是無氧的靜脈血回流到右心房，經(jīng)三尖瓣到右心室，再通過肺動(dòng)脈到達(dá)兩個(gè)肺進(jìn)行氧合，變?yōu)楹醯膭?dòng)脈血供給全身，再經(jīng)肺靜脈回流到左心房，后通過二尖瓣到左心室，接著進(jìn)入主動(dòng)脈進(jìn)而到達(dá)全身。然而，小琴的心臟結(jié)構(gòu)畸形，三尖瓣閉鎖，只有一個(gè)心室能工作，這就導(dǎo)致了靜動(dòng)脈血只能在同一心室混合，變成含氧量不高的混合血流到全身，從而出現(xiàn)嘴唇發(fā)紫等癥狀。當(dāng)時(shí)，小琴心功能很差，達(dá)到手術(shù)指征，醫(yī)院為她實(shí)施了Fontan手術(shù)（全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)），為保障小琴的早期恢復(fù)，術(shù)中醫(yī)生給其心臟外管道打了一個(gè)“孔”作為生命通道，讓靜脈血不經(jīng)過肺，直接進(jìn)入心室。術(shù)后，小琴回到老家繼續(xù)生活，盡管體力比同齡人要差一些，但也能從事日常工作，就這么過了大約15年。

今年6月28日，意外突然來臨，這天小琴咳嗽咳痰不止，大汗淋漓、呼吸不暢、皮膚青紫，被家人緊急送往武漢大學(xué)中南醫(yī)院，被診斷為肺部感染，住進(jìn)了呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科。入院時(shí)，小琴全身都變成了茄子色，血氧飽和度降到50%，給予吸氧等一系列措施后數(shù)值仍未回升。“我呼吸不暢，連氧都吸不進(jìn)去！”小琴回憶當(dāng)時(shí)情形仍心有余悸。

呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)請來結(jié)構(gòu)性心臟病中心專家會診。在了解病史、評估病情后，該中心主任醫(yī)師張剛成懷疑可能和她多年前做的Fontan手術(shù)有關(guān)。經(jīng)詳細(xì)檢查，醫(yī)生的判斷得以證實(shí)，“Fontan手術(shù)會引起血流動(dòng)力學(xué)改變，遠(yuǎn)期可能存在一些問題。隨著患者肺部發(fā)育，當(dāng)時(shí)救命的孔反而變成了‘隱藏殺手’，造成右向左的分流，靜脈血回流到動(dòng)脈血，從而導(dǎo)致低氧。”張剛成說，為避免心室超負(fù)荷以及重要臟器的持續(xù)缺氧，需要評估封堵指征，重新制定治療方案。

7月7日，張剛成團(tuán)隊(duì)為患者實(shí)施了心導(dǎo)管檢查及造影術(shù)，術(shù)中嚴(yán)密評估，發(fā)現(xiàn)外管道打孔的右向左分流量巨大，結(jié)合術(shù)前檢查，決定實(shí)施以外管道打孔封堵術(shù)為基礎(chǔ)的聯(lián)合治療。經(jīng)過手術(shù)，躺在臺上的小琴血氧飽和度很快回升到94%，術(shù)后回病房便已達(dá)到健康水平。經(jīng)后期精心護(hù)理，結(jié)合藥物治療調(diào)整，小琴唇色變得紅潤而有光澤，這讓她和家人欣喜不已。7月9日，小琴已順利出院回家，興奮地連拍了幾張自己和家人手指甲顏色的對比照給醫(yī)護(hù)，并表達(dá)了感激。

張剛成表示，接受復(fù)雜先心外科手術(shù)治療的患者，一定要堅(jiān)持定期隨訪，根據(jù)最初的手術(shù)方案，以及患者的發(fā)育情況，調(diào)整其治療方案。